Nuevas Guías Fibrosis Pulmonar Idiopática ATS 2011

 

La American Thoracic Society publica unas nuevas Guías sobre el diagnóstico y manejo de la Fibrosis Pulmonar Idiomática. Se revisan ampliamente las opciones terapéuticas, incluyendo los tratamientos farmacológicos y de soporte, así como los cuidados paliativos.

Destacamos aquí los puntos de mayor importancia:

  • La Fibrosis Pulmonar Idiomática se define como una Neumonía Intersticial fibrosante progresiva de etiología desconocida, se limita a una afectación pulmonar y tiene un patrón radiológico e histopatológico característico.
  • Se debe considerar su diagnóstico en adultos con disnea no explicada que presentan tos, crepitantes bibasales.
  • Generalmente se trata de hombres fumadores de 60-70 años.
  • Para el diagnóstico es necesario excluir otras enfermedades intersticiales pulmonares, como las secundarias a exposiciones alérgicas, toxicidad por fármacos o las asociadas a enfermedades del tejido conectivo.
  • Se requiere realizar un CT Torácico de Alta Resolución. La Radiografía de Tórax es menos útil.
  • La Biopsia Transbronquial no debe realizarse por su bajo rendimiento.
  • Los criterios diagnósticos se fundamentan en los hallazgos de imagen por el CT Torácico de Alta Resolución y los histológicos de la Biopsia Pulmonar.
  • No hay ninguna evidencia en la indicación de los siguientes tratamientos: Monoterapia con Corticoides, Colchicina, Ciclosporina A, combinación de Corticoides y Azatioprina, Acetilcisteina, Anticoagulación ni Pirfenidona.
  • Sí se indica el tratamiento con Oxígeno a largo plazo en los pacientes con disnea de reposo.
  • La indicación de Ventilación Mecánica es débil dada la evolución de la enfermedad.
  • La reagudización de laenefermedad ocurre en el 5-10% de los pacientes y suele ser secundaria a Neumonías, Embolismo Pulmonar, Neumotórax o Insuficiencia Cardiaca.
  • Las reagudizaciones se deben tratar con Corticoides, aunque la evidencia es débil.

Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Evidence-based Guidelines for Diagnosis and Management

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